Neuro-Maksilofasial

BELL’S PALSY

• Definisi

  • = Idiopathic VII nerve paralysis; Idiopathic facial paralysis
  • paralisis/kelumpuhan pd wajah unilateral yg dramatis namun self limiting
  • Btk paralisis yg umum pd wajah

• PEMICU

  • acute otitis media

    Otitis media is inflammation or infection located in the middle ear. Otitis media can occur as a result of a cold, sore throat, or respiratory infection.

    

  • atmospheric pressure change (diving, flying)

  • exposure to cold

  • ischemia of the nerve near the stylomastoid foramen local and systemic infection (viral, bacterial, fungal)

    

  • Melkersson-Rosenthal syndrome

    Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS) is a rare neurological disorder characterized by recurrent, long-lasting swelling of the face (edema), particularly of one or both lips (granulomatous cheilitis), facial muscle weakness (palsy) and deep grooves on the tongue (fissured tongue).

    

  • Multiple sclerosis

    Suatu penyakit saat sistem kekebalan tubuh menggerogoti lapisan pelindung saraf.

    

  • pregnancy (third trimester, early eclampsia)

  • Penyebab tidak diketahui

  • Diduga

    • riwayat keluarga
    • reaktivasi HSV/HZV pada genikulata ganglion
    • demielinasi syaraf
    • edema syaraf
    • Iskemia
    • kerusakan autoimun syaraf
    • vasospasme PD yg berhubungan dengan syaraf

• Predileksi

  • Semua usia → >>> middle age

  • Wanita (71%) >> pria

  • Anak-anak → infeksi virus, Lyme disease & sakit telinga

    Lyme disease, also known as Lyme borreliosis, is a vector-borne disease caused by the Borrelia bacterium, which is spread by ticks in the genus Ixodes

    

• Gambaran Klinis

  • Karakteristik
    • hilangnya kontrol muskular pada satu sisi
    • wajah kaku spt topeng
    • sulit tersenyum, menutup mata, berkedip dan menaikkan alis
  • Kadang keterlibatan bilateral
  • Paralisis selama bbrp jam hingga sakit keseluruhan & kadang bangun tidur dg wajah kaku
  • Kelumpuhan bilateral wajah secara cepat ≈ peny ttt  Guillain-Barre Syndrome, salah satu sindroma sarcoidosis yaitu uveoparotid fever, vaskulitis yang menyebabkan neuropati kranial multipel
  • Sudut mulut seringkali mengeluarkan air liur
  • Bicara tidak jelas dan pengecapan abnormal
  • Kelopak mata sulit menutup → px mengeluh konjunctiva kering & ulserasi
  • Bbrp px dg MS → prodromal →nyeri pd daerah yg terkena sblm tjd paralisis

• Diagnosis

  • 1st step → to determine whether facial weakness is due to a problem in the central nervous system or one in the peripheral nervous system
  • Brain MRI is not routinely indicated, but if it is performed, the most common abnormality seen is contrast enhancement of the distal intracanalicular and labyrinthine segments of the facial nerve; the geniculate ganglion, as well as the proximal and distal tympanic and mastoid portions of the facial nerve, may also be involved

  

  

  

  

  

  

• Penatalaksanaan & P/

  • Tidak ada rujukan universal utk tx Bell’s palsy
  • Histamin & vasodilator , kortikosteroid sistemik & tx oksigen hiperbarik → mempersingkat durasi
  • Bedah dekompresi intratemporal nervus fasial pada kasus tertentu
  • Topikal okular antibiotik & airmata buatan → utk mencegah ulserasi kornea & kelopak mata ditutup
  • Gejala berkurang perlahan dlm 1-2 bulan dan akan lebih lama tergantung keparahan
  • 82% pasien sembuh total dalam 6 bulan
  • Gejala residual dapat muncul setelah 1 tahun
  • Rekurensi jarang kecuali pada Melkersson-Rosenthal Syndrome

ATYPICAL FACIAL PAIN

• Definisi

  • rasa sakit yg dibatasi pd gigi dan gingiva
  • AFP mnrt IHS (The International Headache Society) = nyeri wajah persisten yang tidak dikarakteristikkan dengan neuralgia lainnya dan tidak berkaitan dengan gejala fisik dan fisiologik lain

• Diagnosis

  Penyakit/gejala yang dikeluarkan sbg Dx sebelum mendiagnosis sebagai AFP adalah :

  • Sinus alergi
  • Cracked tooth syndrome
  • Sakit kepala yang nyerinya menyebar ke wajah
  • Tumbukan tulang atau pembuluh darah pada syaraf
  • Infeksi : dental, periodontal, sinus, telinga
  • Ischemic and inflammatory marrow disease
  • Nyeri myofasial
  • Neuralgia
  • TMD
  • Trauma syaraf (termasuk neuroma traumatik)
  • Tumor
  • Kondisi pasien
    • AFP  kondisi yg sulit didx dan ditx  ps seringkali berpindah2 dokter & frustasi dg tx
    • Ps digambarkan neurotik (histeria) & menderita hypochondriasis, obsessive compulsive disorder, depresi, somatization disorder dan “lack of insight”
    • Kondisi emosional membantu membedakan antara psikogenik dan fisiologik
  • Predileksi
    • Wanita >> pria
    • Dekade 4-5, tetapi dapat juga terjadi pada masa remaja
    • Nyeri lokal pd sebagian kecil area wajah / alveolus (atypical odontalgia, phantom toothache), seringkali menyerang pada kuadran tertentu yang meluas ke pelipis, leher atau area occipital
    • Pasien sulit mdeskripsikan rasa nyerinya, seringkali menggambarkan dg nyeri terus menerus, dalam, difus, sangat nyeri, intense burning sensation, nyeri yang tajam dan menekan, keluhan tersering seperti ditarik-tarik  utk membedakan dgn TN
    • Mukosa pd daerah yg terkena N, tp kadang zona yg terkena mengalami  temperatur, kelunakan / aktifitas SSTL (hotspot)
    • (-) perubahan radiografis
  • Tatalaksana
    • Kadang sembuh spontan, tp >> sembuh dg tx sederhana
    • Gejala cenderung  plahan ps mjd sangat sensitif, mudah lelah & depresi

    • ps tdk bereaksi dg obat-obatan utk → Antikonvulsan & gabapentin dpt mengurangi nyeri

    • Analgesik opioid (kodein, fentanyl, hydrocodone, morphine dan oxycodone) efektif → dibatasi waktu-dosis krn ES ketergantungan
    • Trisiklik antidepresan (amytriptilin, nortriptylin) populer utk nyeri neuropatik →memblokir reuptake norepinefrin dan serotonin, transmiter dilepaskan oleh pain-modulating system pada spinal cord dan batang otak → penggunaan jangka panjang dpt mengurangi aktifitas neural
    • Antidepresan lain (selective serotonin reuptake inhibitor, paroxetine, citalopram) → tdk seefektif antidepresan trisiklik,tp bbrp ps dpt merespon
    • Antidepresan berbahaya utk psn geriatri dan penyakit jantung koroner
    • Modifikasi psikoterapik  stimulasi elektrik syaraf subkutan dan blok syaraf simpatik
    • Jika tx gagal → pembedahan utk membuang serabut syaraf yg tkena /injeksi (fenol, gliserol, alkohol) pd syaraf utk merusak syaraf yg tkena → dpt menyembuhkan selama bbrp bulan hingga tahun atau permanen

  TRIGEMINAL NEURALGIA (TN)=TIC DOULOUREUX

  • Definisi

    The International Association for the Study of Pain:

    • “a sudden, usually unilateral, severe, brief, stabbing, recurrent pain in the distribution of one or more branches of the fifth cranial nerve”

  • Kriteria The International Headache Society

    • serangan nyeri paroksimal wajah / frontal bbrp detik - < 2 menit
    • Nyeri mempunyai sekurang-kurangnya 4 dari karakteristik berikut ini :
      • Distribusi sepanjang satu atau lebih divisi saraf trigeminal
      • Tiba-tiba, nyeri hebat, tajam, superfisial, menusuk / terbakar (kualitas)
      • Intensitasnya parah
      • Timbul dr daerah pemicu / aktifitas harian ttt : makan, berbicara, membuang muka atau menggosok gigi
      • Ps sama sekali asimtomatik antara serangan
    • No neorologic deficit
    • Serangan stererotype pd individu pasien
    • Eksklusi penyebab lain nyeri wajah →dari riwayat, temuan pemeriksaan fisik dan investigasi khusus bila perlu

• Klasifikasi Diagnostic

  • Idiopathic
    • TN 1
      • sharp,
      • shooting,
      • electrical shock-like,
      • episodic pain
    • TN2
      • aching
      • throbbing
      • burning

      • 50% constant pain

  • Trigeminal injury

    • Trigeminal Neuropathic Pain

      → unintentional

      • facial trauma
      • oral op
      • ear
      • nose and throat op
      • skull base op
      • posterior fossa op
      • stroke

    • Trigeminal Deafferentation Pain

      • neurectomy

        jenis blok saraf yang melibatkan pemotongan atau pengangkatan saraf.

      • gangliolysis

      • rhizotomy

        is a surgical procedure to sever nerve roots in the spinal cord.

      • nucleotomy

        prosedur pembedahan untuk mengangkat jaringan yang mengelilingi cakram hernia.

      • tractotomy

        teknik bedah untuk mengobati cedera paru yang menembus.

      • other denervating procedure

  • Symtomatic TN
    • Associated with/MS
  • Postherpetic TN
    • resulting from an outbreak of facial herpes zoster
  • Atypical Facial Pain

    • somatoform pain disorder

      Gangguan somatoform merupakan kelainan psikologis pada seseorang yang ditandai dengan sekumpulan keluhan fisik yang tidak menentu, namun tidak tampak saat pemeriksaan fisik. Munculnya gangguan ini biasanya disebabkan oleh stres dan banyak pikiran

  

• Etiologi

  • Belum diketahui jelas pd idiopathic/essential/classic TN
  • Mekanisme patofisiologis yg disepakati utk CTN → tekanan pada saraf trigeminal oleh pembuluh darah seperti arteri serebral pada root entry zone (REZ) pons → titik dimana myelin peripheral dan sentral dari sel Schwann dan astrosit bertemu
  • Pada minoritas kasus → akibat sekunder pertumbuhan tumor seperti cholesteatomas, meningiomas atau neuriroma saraf VIII dan keganasan fossa posterior atau multiple sclerosis

• Patogenesis

  • Gejala CTN dan STN identik → disebabkan lesi intra axial atau extra axial sekitar REZ
  • CTN → daerah primer kerusakan dikatakan pada perifer sekitar REZ karena perubahan serat saraf terjadi mielinisasi (dari sel Schwann mjd oligodendroglia) pada daerah tersebut → locus minoris resistentiae
  • Demielinisasi aferen primer dihasilkan oleh MS atau tekanan kronis pembuluh darah atau tumor jinak →meningkatkan kemungkinan eksitasi ektopik serat saraf, transmisi ephaptic (sinaps elektrik), high-frequency discharge
  • Transmisi ephaptic antara mielin besar, aferen non nosiseptif dan aferen nosiseptif menjelaskan bagaimana stimulasi tidak berbahaya dapat memicu serangan nyeri
  • Daerah pemicu pada perioral →banyak inervasi aferen pada daerah tersebut

  

• Epidemiologi

  • Jarang
  • Puncak insiden →50-60 tahun
  • penambahan usia
  • Wanita > pria → rasio 3:2
  • Pd ps MS & HT → risiko perkembangan TN

• Histopatologis

  • (-) karakteristik khas pd syaraf yg terkena → tampak fibrosis dan infiltrasi sejumlah sel inflamasi kronik
  • Fokal area mengalami degeneratif myelin hingga ganglion gasserian dan sepanjang syaraf yang terkena →nampak jg pd yg (-) TN
  • Ps MS dg TN → plak tidak beraturan pd ganglion (khas)

• PEMERIKSAAN PENUNJANG

  • Tomografi MRI : daerah kontak antara pembuluh darah dan serabut syaraf trigeminal lebih besar pada daerah yang terkena

• DIAGNOSIS

  • Berdasarkan keluhan klinis berupa rasa sakit pada syaraf yg terkena terutama bila disentuh pada area pemicu

• penatalaksanaan

  • Tx awal → obat
  • Topical capsaicin cream →supresor substansi-P nosiseptif →diberikan pd kulit yg terkena
  • Antikonvulsan (phenytoin,carbamazepine,gabapentin) →kontrol nyeri krn mengurangi penghantaran channel Na+ dan mhambat pelepasan yg ektopik →efek samping berat dan relaps pd penghentian obat
  • Bedah syaraf pd kasus parah dan kambuhan terutama pd pasien muda dg gamma knife radiosurgery pd ganglion gasserian dan syaraf2 yg berhubungan, kesuksesan hingga 80%

POST HERPETIC NEURALGIA (PHN)

• Definisi
  • nyeri pd saraf (neuralgia) stlh shingles rash hilang
• Predileksi
  • 1 : 5 orang mengalami shingles →tanpa predileksi usia→mayoritas > 50 tahun
  • tidak biasa < 50 tahun → biasanya ringan
  • PHN seringkali lebih berkembang dan lebih parah pada orang dengan usia > 60 tahun dan dengan keadaan imunokompromis system imun
  • Tmsk dlm nyeri neuropatik → nyeri kronik yg diawali o/ lesi sistem saraf / disfungsi yg dpt diatasi dg (stimulasi jalur nosiseptif / merusak jalur phambat yg dpt mengubah keseimbangan antara input sensori nyeri dan non nyeri → menghilangkan/tidak adanya stimulasi nosiseptif
  • Resiko
    • 9 – 24% → PHN -> risiko ↑ dg ↑usia
    • Diperkirakan PHN yang mengikuti herpes zoster 2% utk >40 tahun, 21% utk usia 40 – 60 tahun dan 40% utk usia > 60 tahun
  • Faktor lain yang meningkatkan risiko antara lain
    • Ras
    • penggunaan kortikosteroid jangka panjang
    • kemoterapi dan terapi radiasi
    • keadaan imunokompromis seperti HIV, penyakit Hodgkin, limfoma non Hodgkin, leukemia
    • transplantasi sumsum tulang dan organ
• Gejala dan patogenesis

  • KARAKTERISTIK

    rash & nyeri akut yg sangat parah →ggn sensoris parah pd dermatom & stress psikologis2

  • Nyeri pd & sekitar kulit yg terkena shingles rash → ringan – moderat & kadang mjd berat

  • Mengalami kerusakan saraf sensoris, dorsal root ganglia & spinal cord horn → partikel virus menyebar pd daerah yg terkena stlh reaktivasi →menyebabkan peradangan, respon imun, hemoragi dan kerusakan saraf sensoris perifer

  • Nyeri menetap, rasa terbakar atau nyeri yang sakit sekali

  • Nyeri yang tajam dapat hilang timbul

  • Daerah yang terkena seringkali sangat sensitif

  • Sentuhan ringan dapat menyebabkan nyeri seperti gesekan

  • baju, terciprat air sehingga harus menghindari sentuhan

  • Dapat timbul rasa gatal pada daerah yang terkena

• Gejala dan patogenesis

  • Shingles

    peradangan pd saraf →jaringan parut pd jaringan yg dekat dg saraf / terdekat dg bagian spinal cord sebagai penyebab sehingga pesan nyeri dikirim ke otak

  • Tanpa perawatan akan membaik secara bertahap dan menghilang

  • 5 dari 10 orang penderita PHN gejalanya menghilang dalam 3 bulan meskipun 3 dari 10 penderita PHN masih terdapat keluhan setelah setahun1

• penatalaksanaan
  • Perawatan umum
  • Pereda nyeri
  • Antidepresan
  • Antikonvulsan
  • Capsaicin cream
  • Perawatan untuk rasa gatal
  • Pembedahan