Manifestasi Jaringan Lunak dan Periodontal akibat Faktor Non Lokal berkaitan dengan Kelainan Darah
- Kelainan darah bermanifestasi pd RM :
- Leukemia
- Netropenia
- Trombositopenia
- Anemia
- Hemofili
- Tanda & gejala dominan - khas pd jarlun & perio :
- Leukemia
- Netropenia
Leukemia
-
Definisi
Leukemia 🡪 keganasan hematopoietic stem cell 🡪 pbtk keganasan stem cell bproliferasi pd SSTL menuju sel darah perifer
-
Klasifikasi
- histologi
- myeloid (lebih banyak ditemukan granulosit atau monosit dan sedikit eritrosit atau megakariosit)
- lymphocytic/lymphoblastic,
- secara klinis / behaviour
- akut
- kronik
- histologi
-
Etiologi
Leukemia c/ kombinasi genetik-lingkungan
-
Fx genetik :
- Down syndrome
- Bloom syndrome
- Neurofibromatosis
- Schwachman syndrome
- Ataxia-telengectasia syndrome
- Klinefelter syndrome
- Fanconi anemia
- Wiskott-Aldrich syndrome
Bbrp tipe leukemia 🡪 menunjukkan abnormalitas Ch ex: CML
- Perubahan genetik 🡪 Philadelphia chromosome 🡪 translokasi material kromosom antara rantai panjang kromosom 22 dan 9
-
Agen lingkungan ⭧ risiko leukemia :
- paparan pestisida,
- benzene,
- benzenelike chemical,
- radiasi ionisasi (ex: bom Hiroshima–Nagasaki PD II)
-
Virus
yang memiliki kontribusi terhadap leukemia seperti HTLV-1 (Human T cell leukemia/lymphoma tipe 1) yang ditularkan dari individu terinfeksi
-
-
Gambaran Klinis
- Myeloid : >> dewasa,
- AML (range besar tmsk anak-anak),
- CML (peak decade 3-4)
- Lymphoblastic : ALL >> anak-anak, CML >> lansia
- Fatigue, mudah lelah, dyspnea pd aktifitas ringan 🡪 krn << SDM 🡪 << kapasitas oksigen dlm darah
- Splenomegali, hepatomegali & limfadenopati 🡪 krn infiltrasi sel-sel ganas pd organ
- Demam ~ infeksi
- Infeksi yang sering terjadi : infeksi perirektal, pneumonia, ISK dan septikemi
-
Gambaran Klinis Intra Oral
- Mudah berdarah & memar 🡪 << platelet akibat megakariosit >> pd SSTL
- Ptekie/hemoragi pd palatum durum & molle, hemoragi gingival spontan bila trombosit < 10000-20000/mm3
- Sering ditemui candidiasis & infeksi bakteri gram ⊕ & Ө
- Ulserasi oral (mukosa/ginggiva) 🡪 ggn kemampuan host vs flora normal 🡪 tu pd mukosa ggv krn bakteri secara normal banyak ditemui pada sekitar gigi
- Ulser netropenik dalam (punched-out) dengan dasar abu-abu keputihanInfeksi virus seperti herpes mudah muncul
- Pembengkakan gingival karena sebukan sel leukemik
- Mukositis pada pemakaian obat sitotoksik
- Mukosa pucat
- Pericoronitis
- Limfadenopati cervical
- Pembengkakan tonsil
- Parestesi (sering pada bibir bawah)
- Ekstrusi gigi
-
Penatalaksanaan
- Supportif : nutrisi, transfusi
- Antibiotik : tergantung bakteri penyebab
- Kemoterapi untuk merusak atipikal sel ganas
- Kemoradiasi terutama untuk CNS karena kemoterapi tidak dapat masuk ke barrier darah dan otal secara efektif
- Transplantasi sumsum tulang
Neutropenia
-
Definisi
Ad suatu keadaan dimana ∑ netrofil dalam sirkulasi darah < N (<2000 sel/mm3) pd orang dewasa
-
Etiologi
Netropenia c/ instrinsik/congenital vs didapat/acquired
-
Congenital 🡪 bayi/anak-anak c/ kongenital/ abnormalitas genetik :
- congenital severe neutropenia (cartilage hair syndrome atau Kostmann’s syndrome)
- Schwachman-Diamond syndrome
- dyskeratosis congenital
- cyclic neutropenia
- severe chronic neutropenia berkaitan dengan imunoglobulinopati/ abnormalitas fenotip/ perubahan metabolik
-
Acquired
- pasca infeksi,
- transplantasi sumsum tulang,
- radioterapi,
- defisiensi nutrisi,
- obat-obatan
-
Berhubungan dgn ⭧ kerentanan pasien thd infeksi bakteri
⭨ netrofil (sel peradangan utama) c/ :
- penurunan produksi >>>>peningkatan kerusakan netrofil
- ⭨ produksi c/
kerusakan SSTL spt pd keganasan (leukemia)
penyakit metabolik (Gaucher disease)
osteopetrosis
Beberapa obat-obatan seperti agen kemoterapi, antibiotik (penisilin/sulfonamide), diuretic dapat menurunkan produksi netrofil karena memiliki efek toksik terhadap sel progenitor sumsum tulang
-
Kel etnik 🡪 Afrika & Timur Tengah 🡪 netropenia scr konsisten namun dalam kondisi sehat 🡪 benign ethnic neutropenia
-
Defisiensi B12, copper & folat akibat malabsorbsi 🡪 menghambat produksi netrofil
-
Beberapa infeksi bakteri (typhoid, TBC) dan virus (Hep A/B, rubella, measles, varicella, HIV) 🡪 ⭨ produksi sekaligus ⭧ kerusakan sel netrofil
-
Penyakit autoimun seperti SLE 🡪 ⭧ kerusakan netrofil melalui mekanisme autoantibodi merusak sel secara langsung
-
-
Gambaran Klinis
- Mudah terinfeksi bakteri/virus/jamur 🡪 ulserasi dgn sedikit/tanpa eritematus (khas !!) pada mukosa gingival karena kolonisasi bakteri yang banyak
- Abses dgn supurasi >> liang telinga, rongga mulut dan perirektal
- Peny periodontal disertai premature loss
- Enamel hypoplasia, caries, delayed eruption & pre pubertal periodontitis pd neutropenia congenital
-
Penatalaksanaan
⭧ OH scr optimal 🡪 ⭨ ∑ bakteri
-
Antiseptik : chlorhexidine
-
Antibiotik pada kondisi infeksi :
spektrum luas (tetracycline) disertai dengan antifungal untuk menghindari superinfeksi
-
Pemberian G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor) sitokin yang memacu pertumbuhan dan differensiasi netrofil untuk ulserasi
-
Trombositopenia
-
Definisi
Kelainan hematologi yang ditandai dengan jumlah platelet dalam sirkulasi <100000/mm3
-
Etiologi
Penyebab utamanya adalah :
-
Perubahan/⭨ produksi platelet (c/ infiltrasi sel ganas pd SSTL atau efek toksik obat-obatan kemoterapi)
Ex : kemoterapi, radiasi, leukemia, virus
-
Gangguan distribusi platelet
Ex : splenomegaly
-
⭧ kerusakan platelet (c/ ⭧ konsumsi platelet, autoantobodi vs platelet pd perm glikoprotein)
Ex : ITP
-
-
Gambaran Klinis
- Trombositopenia biasanya asimtomatis
Namun platelet < 50000/mm3 bermanifestasi
- Ptekie
- Ekimosis
- Hematoma
- Postoperative hemoragi
- Perdarahan spontan pada jaringan yang mengalami inflamasi
- Perdarahan gingival
- Bula berisi darah
- Prolonged bleeding
-
Penatalaksanaan
- Mengantisipasi risiko perdarahan
- Pemeriksaan laboratorium sebelum tindakan pembedahan
- bedah minor bila platelet > 50000/mm3
- bedah mayor bila platelet >75000/mm3
- Transfusi platelet
- Profilaksis antibiotik pada pasca splenektomi
Anemia
-
Definisi
Anemia adalah kelainan hematologi yang ditandai dengan penurunan jumlah Hb (<10%) dari konsentrasi normalnya
-
Etiologi
- Anemia ~ ⭨ ∑ Hb dlm sirkulasi akibat ⭨ produksi, ⭧ kehilangan darah / abnormalitas Hb
- Anemia berdasarkan morfologi yaitu
- mikrositik hipokrom 🡪 defisiensi besi atau
- talasemiamakrositik 🡪 defisiensi vitamin B12, defisiensi folat, hemolisis, hipotiroid, penyakit hepar, anemia aplastik
- normositik 🡪 penyakit kronis, gangguan ginjal, hipotiroid, hemolisis (ggn metabolisme/membran sel darah merah atau abnormalitas Hb)
-
Gambaran Klinis
- UMUM :
- Mudah lelah
- Anoreksia
- Dispnoe
- KULIT & MUKOSA
- Ulser
- Angular stomatitis
- Lidah terbakar atau glossitis akibat atrofi papilla fungiformis dan filiformis
- Xerostomia
- Mukosa,konjunctiva atau telapak tangan pucat
- KARDIOVASKULAR :
- Takikardi dan palpitasi
- Thrombosis
- Pada anemia yang sering mengalami eksaserbasi dapat menyebabkan gangguan jantung (angina)
- SISTEM SARAF :
- Sakit kepala
- Parestesi jari tangan dan kaki
- Pada anemia pernisiosa dapat menyebabkan kerusakan CNS
- UMUM :
-
Penatalaksanaan
- Supportif
- Transfusi
- KI bedah baik minor/mayor utk anemia aplastik
Hemofili
-
Definisi
Hemofili 🡪 ggn perdarahan pd fx pembekuan berhubungan dgn fx genetik X-linked Fc VIII/IX
-
TIPE
-
Hemofili A
🡪 def Fc VII; X-linked resesif, >> 80%-85%
-
Hemofili B (Christmas disease)
🡪 def Fc IX; X-linked resesif, prevalensi 1:50000
Ggn pembekuan von Willebrand’s disease 🡪 def genetik pd plasma glikoprotein yg berperan pd perlekatan platelet & pengikat Fc VIII sbg molekul transport; autosom dominan
-
-
Gambaran Klinis
- Karakteristik klinis ⮆ perdarahan hebat stlh trauma / kadang spontan
- Hemoragi biasanya berhenti stlh jejas (respon thd makanisme pembekuan normal) 🡪 bbrp jam perdarahan persisten
- Hemoragi berbahaya ⮆ menyebabkan kehilangan darah selain itu hemoragi internal dapat merusak persendian (hemartoses), otot, saraf dan organ vital
- Perdarahan pada cranium, laring, faring dapat berakibat fatal
-
Intra Oral
- Ptekie
- Ekimosis
- Perdarahan gingival spontan
- 2Prolonged bleeding
-
Penatalaksanaan
- ⭧ OH ⮆ penggunaan fluoride, fissure sealant, pembatasan konsumsi gula
- Minimal dental operative
- Tindakan pembedahan dilakukan di rumah sakit secara komprehensif
-
Pertimbangan Perawatan
- Sblm perawatan yg berisiko perdarahan ⮆ pemeriksaan DPL
- Kontrol risiko infeksi, bakteriemi dan septikemi 🡪 prosedur bedah ⮆ profilaksis antibiotik
- Risiko penurunan platelet (trombositopenia) dgn tendensi perdarahan 🡪 obat sitotoksik
- Perawatan lebih baik dilakukan di rumah sakit
- Pencegahan risiko infeksi dgn peningkatan OH, peningkatan asupan makanan, fluoride topical dan fissure sealant
Post a Comment